תסמונת וון היפל-לנדאו היא תסמונת נדירה שגורמת להתפתחות גידולים וציסטות בגוף;
במוח, עמוד השדרה, כליות, לבלב ובבלוטת יותרת הכליה. הגידולים ברובם שפירים (לא סרטניים).
אבל גידולים מסוימים, בדר"כ בלבלב או בכליה, עלולים להתקדם לגידולים ממאירים.
מחלת וון היפל-לנדאו נגרמת ע"י מוטציה בגן הנקרא VHL. בשגרה, החלבון שמקודד על ידי גן הVHL מאפשר לתאים לחוש את כמות החמצן ולווסת את אספקתו.
תאים ללא החלבון מזהים בטעות כל רמת חמצן כנמוכה מדי ומנסים לעודד אספקת חמצן ודם אל התאים.
התפתחות מחלת הסרטן גורמת לשינויים דרמטים בתהליך חילוף החומרים הטבעי, ושינויים אלה יכולים להשפיע על גדילת התא ועל תגובת מערכת החיסון לגידול.
פרופ' תירוש וצוותו מצאו כי יש שינויים ניכרים בחילוף החומרים מאפיינים גידולים בלבלב שמתפתחים במטופלים עם תסמונת וון היפל-לנדאו, ואיתרו מטבוליט, תוצר של חילוף החומרים, בריכוז גבוה במיוחד בגידולים עם מוטציה בגן VHL.
פרופ' תירוש משער שאותו מטבוליט מעודד התפתחות סרטן, מאיץ התחלקות גידולים ומדכא את התגובה החיסונית לגידול בחולי סרטן לבלב עם תסמונת וון היפל-לנדאו.
צוות המחקר יבדוק את ההשערה הזאת.
במידה והיא תימצא כנכונה, המטבוליט הזעיר מהווה פוטנציאל לטיפול ייעודי בסרטן הלבלב (ואולי בסוגי סרטן נוספים) בחולים וחולות עם וון היפל-לנדאו.
תחום המחקר / מילות מפתח: אונקוגנטיקה, גילוי תרופות, הנדסת חלבונים, טיפול בסרטן, מחקר קליני ומחקרי מעבר, סרטן לבלב, תרופות ניסיוניות
